Dystonie - Patient 1

Dominique Parain MD PhD
 

Historique

Patiente de 16 ans qui présente depuis un an et demi une dystonie du pouce droit. Cette dystonie est apparue dans un premier temps, après avoir joué de façon un peu prolongé au badminton. Il s’agissait d’une dystonie en flexion qui l’empêchait d’écrire. Trois mois avant la consultation, en ouvrant un pot de yaourt, la dystonie de flexion s’est transformée en dystonie d’extension, du moins pour la première phalange du pouce.

 

Description clinique

Lors de cette consultation, elle présente donc une dystonie très particulière du pouce (voir vidéo 1). Il n’y a pas de douleurs mais on constate une hypoesthésie importante des deux premiers doigts des deux mains et de l’espace dorsale entre les deux premiers os métacarpiens.

 

Vidéo 1

Stimulation magnétique et évolution

La première séance de stimulation va comporter une stimulation magnétique transcrânienne centrale large champ classique et une stimulation à très haute intensité (en mode power) et à fréquence plus élevée (8 Hz) au niveau de la zone anesthésiée de la main du côté droit. Il n’y aura pas d’amélioration immédiate. Au bout du troisième jour la dystonie du pouce droit va disparaître (voir vidéo 2). L’anesthésie va persister. Je la revois tous les trois mois pour essayer de faire réapparaître une sensibilité sur les zones anesthésiées des deux mains, mais pour le moment sans succès.

 

Vidéo 2

Commentaires

Cette patiente présente deux ordres de symptômes, d’une part une anesthésie des deux premiers doigts des mains et du premier espace inter métacarpien de façon bilatérale et d’autre part une dystonie du pouce droit qui est survenu après un facteur déclenchant relativement minime. On constate une fois de plus la fragilité de ces troubles de connectivité à l’origine des symptômes neurologiques fonctionnels. Il est probable que l’anesthésie était antérieure à la dystonie. Ce type d’anesthésie peut faire le lit de troubles fonctionnels neurologiques à type de douleurs, de dystonie ou autre. Même si la dystonie a disparue, il faut essayer de faire disparaître l’anesthésie pour éviter la rechute en stimulant à haute intensité et à fréquence ces régions. On ne connaît ni la date d’apparition, ni le facteur déclenchant de cette anesthésie. Il faut rappeler qu’il est toujours nécessaire de rechercher ce type d’anesthésie ou d’hypoesthésie dans les troubles fonctionnels neurologiques car elle peut être ignorée du patient et peut nécessiter un traitement spécifique par stimulation.

 

 
 

Dystonie - Patient 2

Dominique Parain MD PhD
 

Historique

Cette patiente de 45 ans a présenté une entorse très sévère de la cheville gauche il y a 10 ans, entraînant une algodystrophie grave qui a provoqué progressivement une destruction osseuse importante de l’articulation, une anesthésie totale de la jambe gauche avec dystonie du genou et de la hanche, justifiant la pose d’orthèse pour l’aider à marcher. Par la suite, quelques années après, une hypoesthésie de l’hémi-thorax gauche et du bras gauche est apparue avec une dystonie de la main gauche prédominant sur les 3 derniers doigts (voir vidéo 1).

 

Description clinique

La patiente présente donc une hypoesthésie importante de l’hémicorps gauche prédominant sur la jambe où elle est totale mais respectant la face. La jambe est très raide et la commande motrice très altérée. Elle est le plus souvent chaise roulante. Il existe également une hypoesthésie du bras gauche avec une dystonie très difficile à réduire manuellement et prédominant sur les trois derniers doigts, perturbant de façon importante l’utilisation de cette main.

 

Vidéo 1

Stimulation magnétique et évolution

Les tentatives de stimulation à très haute intensité et fréquence n’ont entraîné aucune amélioration sur la jambe gauche. Par contre, il est possible, par stimulation périphérique au niveau de la main gauche, de réduire la dystonie, en stimulant également très fort, avec les deux condensateurs, à une fréquence de 3 Hz (voir vidéo 2).

 

Vidéo 2

Commentaires

L’histoire clinique de cette patiente démontre parfaitement le caractère évolutif des troubles neurologiques fonctionnels selon un schéma’ ici’ classique. Lorsque la maladie débute au niveau du pied, il va très souvent s’y associer n’hypoesthésie qui va diffuser vers le haut et pouvant s’associer à des troubles moteurs au niveau du bras et de la main, voire des douleurs. Le trouble respecte habituellement la face. Du fait du délai important entre le début des troubles et la première séance de stimulation, la partie la plus anciennement affectée du corps n’a pas réagi à simulation. Elle présente en outre au niveau de la jambe une anesthésie totale et je n’ai pas réussi à déclencher une sensation même avec une intensité et une fréquence de stimulation très élevées. Si je n’arrive pas déclencher de sensations avec un début de douleurs, il ne peut pas y avoir de récupération, même partielle. Par compte au niveau du membre supérieur gauche, dont les troubles sont moins importants et survenues plus tardivement, j’ai pu obtenir une efficacité certaine notamment niveau la dystonie de la main gauche. Je dois renouveler cette stimulation tous les mois et demi car l’effet est transitoire et la dystonie réapparaît après ce délai.